A | B | C | D | E | F | G | H | CH | I | J | K | L | M | N | O | P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9
Kyselina orotová | |
Všeobecné vlastnosti | |
Sumárny vzorec | C5H4N2O4 |
Synonymá | Orotát |
Fyzikálne vlastnosti | |
Molárna hmotnosť | 156,097 g/mol |
Ďalšie informácie | |
Číslo CAS | 65-86-1 |
Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI. Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok. | |
Kyselina orotová[1] je pyrimidíndión a karboxylová kyselina. Kedysi sa pokladala za B vitamín a bola označovaná ako vitamín B13, ale teraz je známe, že to nie je vitamín. Konjugovanou zásadou kyseliny orotovej je orotát.
Táto zlúčenina sa v tele syntetizuje mitochondriálnym enzýmom dihydroorotátdehydrogenázou (DHODH).[2] Niekedy sa využíva ako protiión pre minerály v doplnkoch stravy (na zvýšenie biologickej dostupnosti minerálov), typicky ako orotát lítny.
Syntéza
Dihydroorotát sa premieňa na kyselinu orotovú pôsobením enzýmu dihydroorotátdehydrogenázy:[1][3]
- dihydroorotát + chinón → orotát + redukovaný chinón
Neskôr sa orotát spája s fosforibozylpyrofosfátom (PRPP), čím vzniká orotidín-5'-monofosfát (OMP). Reakciu katalyzuje orotátfosforibozyltransferáza:[1][3]
- orotát + PRPP → OMP + PPi
Na rozdiel od syntézy purínov sa pri syntéze pyrimidínov najprv syntetizuje celý kruh, ktorý sa potom pripojí na cukor ribózu. U syntézy purínov je to naopak a kruh sa syntetizuje už pripojený na ribózu.[4]
Patológia
Nadbytok kyseliny orotovej môže viesť k orotickej acidúrii a acidémii. Môže to byť symptóm zvýšenej hladiny amoniaku kvôli metabolickým poruchám, ako sú napríklad poruchy močovinového cyklu.
Pri ornitín transkarbamylázovej deficiencii, čo je dedičná porucha spojená s chromózomom X a najčastejšia porucha močovinového cyklu, sa nadbytočný karbamoylfosfát premieňa na orotát.[5] To vedie k zvýšenej hladine amoniaku v krvi, zvýšenemu orotátu v krvi i moči a k zníženej hladine močovinového dusíku v krvi. Takisto to vedie k zvýšenému vylučovaniu orotátu močom, pretože orotát sa nespracováva správne a teda musí byť vylúčený. Hyperamonémia spôsobuje použitie všetkého α-ketoglutarátu, čo vedie k inhibícii citrátového cyklu a zníženiu tvorby adenozíntrifosfátu (ATP).
Orotická acidúria je zdroj megaloblastickej anémie.
Referencie
- ↑ a b c ŠKÁRKA, Bohumil. Biochémia. : Alfa, 1987. Dostupné online.
- ↑ RAWLS, John; KNECHT, Wolfgang; DIEKERT, Kerstin. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. European Journal of Biochemistry, 2000-04, roč. 267, čís. 7, s. 2079–2087. Dostupné online . ISSN 0014-2956. DOI: 10.1046/j.1432-1327.2000.01213.x.
- ↑ a b VOET, Donald. Biochemistry. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. (4th edition.) Dostupné online. ISBN 978-0-470-57095-1.
- ↑ Biochemistry. 5th. vyd. : Lippincott, Williams & Wilkins, 2008. Dostupné online. S. 302. [nefunkčný odkaz
- ↑ Orphanet: Ornithine transcarbamylase deficiency . www.orpha.net, . Dostupné online.
Pozri aj
Zdroj
Tento článok je čiastočný alebo úplný preklad článku Orotic acid na anglickej Wikipédii.
Text je dostupný za podmienok Creative Commons Attribution/Share-Alike License 3.0 Unported; prípadne za ďalších podmienok. Podrobnejšie informácie nájdete na stránke Podmienky použitia.
Antropológia
Aplikované vedy
Bibliometria
Dejiny vedy
Encyklopédie
Filozofia vedy
Forenzné vedy
Humanitné vedy
Knižničná veda
Kryogenika
Kryptológia
Kulturológia
Literárna veda
Medzidisciplinárne oblasti
Metódy kvantitatívnej analýzy
Metavedy
Metodika
Text je dostupný za podmienok Creative
Commons Attribution/Share-Alike License 3.0 Unported; prípadne za ďalších
podmienok.
Podrobnejšie informácie nájdete na stránke Podmienky
použitia.
www.astronomia.sk | www.biologia.sk | www.botanika.sk | www.dejiny.sk | www.economy.sk | www.elektrotechnika.sk | www.estetika.sk | www.farmakologia.sk | www.filozofia.sk | Fyzika | www.futurologia.sk | www.genetika.sk | www.chemia.sk | www.lingvistika.sk | www.politologia.sk | www.psychologia.sk | www.sexuologia.sk | www.sociologia.sk | www.veda.sk I www.zoologia.sk