Anaplastický oligodendroglióm je neuroepiteliálny nádor, o ktorom sa predpokladá, že vzniká z oligodendroglia, čo je typ gliových buniek. V klasifikácii mozgových nádorov Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) sú anaplastický oligodendroglióm klasifikované ako stupeň III.^[1] V priebehu ochorenia môže degenerovať do vysoko malígneho oligodendrogliómu IV.^[2] Prevažná väčšina oligodendrogliómov sa vyskytuje sporadicky, bez preukázanej príčiny a bez prenosu v rámci rodiny.

Príznaky a symptómy

Epileptický záchvat.

Patogenéza

Anaplastický (malígny) oligodendroglióm patrí do skupiny difúznych gliómov a vzniká v centrálnom nervovom systéme (mozog a miecha) z oligodendrocytových prekurzorových kmeňových buniek. Tento nádor sa vyskytuje najmä v strednej dospelosti s vrcholom frekvencie v 4 a 5 dekáde života.^[3]

Diagnostika

Najdôležitejším diagnostickým postupom je magnetická rezonancia (MRI). Niekedy sa metabolizmus v tkanivách okrem rutinnej diagnostiky zobrazuje aj pomocou pozitrónovej emisnej tomografie (PET). Diagnózu potvrdí vyšetrenie jemného tkaniva po operácii. Anaplastický oligodendroglióm často vykazujú stratu genetického materiálu. Asi 50 až 70%^[4] anaplastický oligodendroglióm stupňa III podľa WHO vykazuje kombinované alelické straty na krátkom ramene chromozómu 1 (1p) a dlhom ramene chromozómu 19 (19q). Táto zmena sa nazýva hlavne „1p/19q Codeletion“. Môže sa považovať za priaznivú pre pacienta a zvyšuje pravdepodobnosť odpovede na rádioterapiu alebo chemoterapiu. Označenie oligodendroglióm III stupňa (high grade) vo všeobecnosti zahŕňa predchádzajúce diagnózy anaplastický alebo malígneho oligodendrogliómu.

• 

  Histopatologický obraz anaplastický oligodendroglióm v mozgu. Farbenie hematoxylínom a eozínom.

• 

  Pri priblížení si všimnite nepravidelné tvary buniek a jadier.

• 

  IDH1 R132H pri anaplastický oligodendroglióm

Liečba

Chirurgia môže pomôcť znížiť príznaky spôsobené nádorom. Preferuje sa čo najkompletnejšie odstránenie nádoru viditeľného na MRI za predpokladu, že to lokalizácia nádoru umožňuje. Pretože bunky anaplastického oligodendrogliómu už zvyčajne migrovali do okolitého zdravého mozgového tkaniva v čase diagnózy, úplné chirurgické odstránenie všetkých nádorových buniek nie je možné. Marker „1p/19q Codeletion“ hrá čoraz dôležitejšiu úlohu pri výbere terapií a terapeutických kombinácií. Keďže tento nádor je „ľahostajná náklonnosť“ (pomaly progredujúci zdravotný stav spojený s malou alebo žiadnou bolesťou) a potenciálnou morbiditou spojenou s neurochirurgiou, chemoterapiou a radiačnou terapiou bude väčšina neuroonkológov spočiatku pozorne čakať a liečiť pacientov konzervatívne. Symptomatická liečba často zahŕňa použitie antikonvulzív pri záchvatoch a steroidov pri opuchoch mozgu. Pri ďalšej liečbe sa ožarovanie alebo chemoterapia s temozolomidom alebo chemoterapia s prokarbazínom, lomustínom a vinkristínom (PCV) ukázali ako účinné a boli najčastejšie používaným chemoterapeutickým režimom na liečbu anaplastických oligodendrogliómov.^[5]

Prognóza

5-ročná relatívna miera prežitia: 20 až 44 rokov, 76%. 45-54 rokov, 67%. 55-64 rokov, 45%. Prokarbazín, lomustín a vinkristín sa používajú od mája 1975. Už 48 rokov^[6][7] sa v terapeutických štúdiách pravidelne testujú nové terapeutické možnosti na zlepšenie liečby anaplastický oligodendroglióm.

Skúmanie

Od roku 2022 nie je možné definitívne vyliečenie anaplastický oligodendroglióm III stupňa podľa WHO. Retrospektívna štúdia 1 054 pacientov s anaplastický oligodendroglióm prezentovaná na výročnom stretnutí ASCO v roku 2009 naznačuje, že liečba PCV môže byť účinná. Medián času do progresie u pacientov so spoločnou deléciou 1p19q bol dlhší po samotnom PCV (7,6 roka) ako pri samotnom temozolomide (3,3 roka); medián celkového prežívania bol tiež dlhší pri liečbe PCV v porovnaní s liečbou temozolomidom (nedosiahnuté oproti 7,1 rokom).^[8] Nedávna dlhodobá štúdia tvrdí, že rádioterapia kombinovaná s adjuvantnou chemoterapiou je výrazne účinnejšia u pacientov s anaplastický oligodendroglióm s 1p 19q kodeletovanými nádormi a stala sa novým štandardom starostlivosti. Je možné, že rádioterapia predlžuje celkový čas do progresie nedeletovaných nádorov.^[9] Ak nádorová hmota stláča priľahlé mozgové štruktúry, neurochirurg zvyčajne odstráni čo najväčšiu časť nádoru bez poškodenia iných kritických, zdravých mozgových štruktúr. Nedávne štúdie naznačujú, že rádioterapia nezlepšuje celkové prežívanie (aj keď sa berie do úvahy vek, klinické údaje, histologická klasifikácia a typ operácie).^[10][11]

Referencie

Literatúra

• Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, French P, Hegi ME, A. S. Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudà, S. Short, M. Smits, M. J. Taphoorn, A. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. Wick: EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. In: Nature reviews. Clinical oncology. Volume 18, Number 3, 03 2021, pp. 170-186, DOI 10.1038/s41571-020-00447-z, PMID 33293629, PMC 7904519 (pregled).

Pozri aj

• Neuroonkológia

Externé odkazy

• Molekulare Diagnostik . Center for Neuropathology and Prion Research – Ludwig-Maximilians-Universität München. Dostupné online.