Alobárna holoprozencefália

Vypreparovaný mozog postihnutý alobárnou holoprozencefáliou

Alobárna holoprozencefália je najťažšia forma holoprozencefálie, vrodenej chyby centrálnej nervovej sústavy. Je spojená s ťažkými deformitami strednej časti tváre – kyklopiou so spojením očníc, cebocefáliou a ďalšími.^[1]

Porucha vývinu mozgu má charakter úplného splynutia oboch mozgových pologúľ, s absenciou interhemisferickej ryhy a mozgového kosáka (falx cerebri). Chýba svorové teleso (corpus callosum; niekedy rudimentárne stopy), predná spojka (commisura anterior) i priezračná priehradka (septum pellucidum). Namiesto dvoch bočných komôr sa v takto zmenenom mozgu centrálne nachádza jedna veľká spoločná komora tvaru polmesiaca. Bazálne gangliá a talamy môžu byť úplne alebo čiastočne splynuté, dokonca môžu niekedy i úplne chýbať. Bežným nálezom je veľká dorzálna cysta, ktorá zaberá viac ako polovicu objemu lebečnej dutiny.^[1]

Prognóza je zlá, absolútna väčšina takto postihnutých detí zomiera krátko po narodení.

Referencie

↑ ^a ^b COHEN, MM; JIRÁSEK, JE; GUZMAN, RT, et al Holoprosencephaly and facial dysmorphia: Nosology, etiology and pathogenesis. Birth Defects Original Article Series, 1971, roč. 7, čís. 7, s. 125–35. PMID 5173200. (po anglicky)

Pozri aj

Poznámky

V odbornej lekárskej praxi sa používa prakticky výlučne latinská terminológia uvádzaná v zátvorkách a nie vyššie uvedené slovenské názvy.

Zdroje

KADLEC, O.. Slovenské lekárske názvoslovie - Anatómia. : Asklepios, 2007. ISBN 978-80-7167-106-0. (slovenský, latinský, anglický)

Zdroj:
Text je dostupný za podmienok Creative Commons Attribution/Share-Alike License 3.0 Unported; prípadne za ďalších podmienok. Podrobnejšie informácie nájdete na stránke Podmienky použitia.

[Cohen-1] COHEN, MM; JIRÁSEK, JE; GUZMAN, RT, et al Holoprosencephaly and facial dysmorphia: Nosology, etiology and pathogenesis. Birth Defects Original Article Series, 1971, roč. 7, čís. 7, s. 125–35. PMID 5173200. (po anglicky)

[1]