Cystationín

	Cystationín
	Cystationín
	Cystationín
	Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec	C7H14N2O4S
Systematický názov	S-((R)-2-amino-2-karboxyetyl)-L-homocysteín
	Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť	222,26 g/mol
	Ďalšie informácie
Číslo CAS	56-88-2
	Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI. ; Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.
	Chemický portál

Cystationín je aminokyselina, ktorá vzniká ako medziprodukt v syntéze cysteínu. Umožňuje prenos tiolovej skupiny z homocysteínu na cysteín alebo naopak.

Vznik

Cystationín vzniká v transsulfuračnej ceste, ktorá premieňa homocysteín na cystationín. V tejto dráhe dochádza k spojeniu homocysteínu a serínu pomocou cystationín-β-syntázy.^[1]^[2]^[3] Cystationín sa potom štiepi na α-ketobutyrát a cysteín pôsobením cystationín-γ-lyázy.^[1]^[3] Takto prebieha prenos tiolovej skupiny u ľudí a zvierat.^[3]

Celý proces môže prebiehať i opačným smerom. Cystationín môže vznikať opačným procesom, a to spojením cysteínu s aktivovaným homoserínom. Túto reakciu katalyzuje cystationín-γ-syntáza. Cystationín sa potom rozkladá na homocysteín, pyruvát a amoniak pôsobením cystationín-β-lyázy.^[2]^[3] Týmto spôsobom prebieha transsulfurácia u rastlín a kvasiniek.^[3]

Metabolické premeny

Cystationín môže byť spracovávaný enzýmami cystationín-γ-lyázou, cysteíndioxygenázou a sulfinoalaníndekarboxylázou, čím z neho vzniká hypotaurín a taurín.^[4]

Cysteín, ktorý vzniká pôsobením cystationín-γ-lyázy na cystationín, potom môže byť využitý i enzýmom glutamát-cysteínligázou a glutatiónsyntetázou, čím z neho vzniká glutatión.^[1]

Patológia

Nadbytok cystationínu v moči sa nazýva cystationínúria. Cystationínúria vzniká nedostatočnou aktivitou cystationín-γ-lyázy, čím dochádza k hromadeniu cystationínu v plazme.^[5]

Referencie

↑ ^a ^b ^c VOET, Donald. Biochemistry. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. (4th edition.) Dostupné online. ISBN 978-0-470-57095-1. S. 1036, 1061.
↑ ^a ^b Axis-Shield Liquid Stable (LS) 2-Part Homocysteine Assay . . Dostupné online.
↑ ^a ^b ^c ^d ^e CLAUSEN, Tim; HUBER, Robert; LABER, Bernd. Crystal Structure of the Pyridoxal-5′-phosphate Dependent Cystathionine β-lyase fromEscherichia coliat 1.83 Å. Journal of Molecular Biology, 1996-09-20, roč. 262, čís. 2, s. 202–224. Dostupné online . ISSN 0022-2836. DOI: 10.1006/jmbi.1996.0508. (po anglicky)
↑ Harris Ripps, Wen Shen. Review: Taurine: A "very essential" amino acid. Molecular Vision, 2012, s. 2673–2686. PMID 23170060.
↑ CYSTATHIONINURIA . . Dostupné online.

Zdroj

Tento článok je čiastočný alebo úplný preklad článku Cystathionine na anglickej Wikipédii.

Zdroj:
Text je dostupný za podmienok Creative Commons Attribution/Share-Alike License 3.0 Unported; prípadne za ďalších podmienok. Podrobnejšie informácie nájdete na stránke Podmienky použitia.

[:0-1] VOET, Donald. Biochemistry. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. (4th edition.) Dostupné online. ISBN 978-0-470-57095-1. S. 1036, 1061.

[:1-2] Axis-Shield Liquid Stable (LS) 2-Part Homocysteine Assay . . Dostupné online.

[:2-3] CLAUSEN, Tim; HUBER, Robert; LABER, Bernd. Crystal Structure of the Pyridoxal-5′-phosphate Dependent Cystathionine β-lyase fromEscherichia coliat 1.83 Å. Journal of Molecular Biology, 1996-09-20, roč. 262, čís. 2, s. 202–224. Dostupné online . ISSN 0022-2836. DOI: 10.1006/jmbi.1996.0508. (po anglicky)

[4] Harris Ripps, Wen Shen. Review: Taurine: A "very essential" amino acid. Molecular Vision, 2012, s. 2673–2686. PMID 23170060.

[5] CYSTATHIONINURIA . . Dostupné online.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]