Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová
Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec	C4H6O3
Systematický názov	Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová
Synonymá	Metylmalonátsemialdehyd
Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť	102,09 g/mol
Ďalšie informácie
Číslo CAS	6236-08-4
Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI. Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.
Chemický portál

Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová alebo metylmalonátsemialdehyd je medziprodukt, ktorý vzniká v metabolizme tymínu a valínu.^[1]

Metylmalonátsemialdehyd vzniká dvomi v tele rôznymi spôsobmi, podľa toho, z ktorého metabolizmu pochádza.

V metabolizme tymínu vzniká z kyseliny 3-aminoizobutyrovej, ktorá podlieha transaminácii s 2-oxoglutarátom, čím vzniká metylmalonátsemialdehyd a glutamát:^[1]

3-aminoizobutyrát + 2-oxoglutarát → metylmalonátsemialdehyd + glutamát

Aminoskupina sa môže presúvať i na pyruvát, čím vzniká alanín. Reakciu katalyzuje (R)-3-amino-2-metylpropionátpyruváttransamináza (EC 2.6.1.40).^[2][3]

V metabolizme valínu potom vzniká dehydrogenáciou β-hydroxyizobutyrátu pôsobením β-hydroxyizobutyrátdehydrogenázy:^[1]

β-hydroxyizobutyrát + NAD⁺ → metylmalonátsemialdehyd + NADH + H⁺

Bez ohľadu na to, ako vzniká, metylmalonátsemialdehyd sa ďalej premieňa na propionyl-CoA. Metylmalonátsemialdehyd sa dekarboxyluje a naviaže na koenzým A:^[1]

metylmalonátsemialdehyd + NAD⁺ + CoASH → propionyl-CoA + NADH + H⁺ + CO₂

Propionyl-CoA sa potom postupne premieňa na sukcinyl-CoA a sukcinát.

Tento článok týkajúci sa biochémie je zatiaľ „výhonok“. Pomôž Wikipédii tým, že ho doplníš a rozšíriš.